Рубрика МКБ-10: P70.1
МКБ-10 / P00-P96 КЛАСС XVI Отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде / P70-P74 Преходящие эндокринные нарушения и нарушения обмена веществ, специфичные для плода и новорожденного / P70 Преходящие нарушения углеводного обмена, специфичные для плода и новорожденного
Определение и общие сведения[править]
Диабетическая эмбриофетопатия
У беременной, страдающей сахарным диабетом, риск формирования врожденных пороков развития в 4-6 раз превышает общий популяционный риск. Наиболее частыми пороками развития являются пороки развития мозга и нервной системы, а также пороки развития мочевой системы, скелета, сердца. Около 30% детей, родившихся от матерей с сахарным диабетом, имеют диабетическую кардиомиопатию.
Этиология и патогенез[править]
Недостаточная компенсация сахарного диабета у матери и постоянная гипергликемия — факторы риска развития диабетической кардиомиопатии у плода и новорожденного. Так как глюкоза легко проникает через плаценту, ее концентрация в фетальной крови составляет 70-80% от материнской. Гипергликемия плода приводит к гиперплазии клеток Лангерганса у плода с последующей гиперинсулинемией, стимуляцией поглощения глюкозы и аминокислот тканями, повышенному глюконеогенезу и липогенезу. Гипертрофия миокарда является одним из симптомов диабетической эмбриофетопатии (ДФ), частным случаем генерализованной органомегалии. Генез диабетической гипертрофии миокарда заключается в анаболическом эффекте инсулина, вызывающем гипертрофию и гиперплазию кардиомиоцита путем воздействия на инсулиновые рецепторы миокарда с последующим повышением синтеза протеинов. Если в постнатальном периоде количество инсулиновых рецепторов не уменьшается, то сохраняется и гипертрофия миокарда. В последнее время у пациентов с ДФ значительное внимание уделяют инсулиноподобному фактору роста IGF-I. В норме его концентрация в крови матери повышается в процессе беременности и к 36-й неделе гестации составляет в среднем 302±25 нг/мл; при недостатке IGF-I возникает задержка развития плода, и ребенок рождается с малой массой тела. У матерей с сахарным диабетом уровень IGF-I к 36-й неделе гестации существенно повышен по сравнению со здоровыми матерями (в среднем 389±25 нг/мл). Аналогичное повышение IGF-I (до 400±25 нг/мл) отмечают при наличии гипертрофии межжелудочковой перегородки у новорожденных, что также может свидетельствовать о роли этого фактора в развитии вторичной кардиомиопатии.
Читайте также: Отличие синдрома отдачи от синдрома отмены
Она может проявляться в виде симметричной или асимметричной (45%) гипертрофии миокарда; в редких случаях возможна обструкция выводного отдела левого желудочка. Толщина межжелудочковой перегородки может достигать 14 мм (при нормальной величине M+2SD до 8 мм у новорожденного ребенка). Это сопровождается нарушением как систолической, так и диастолической функции миокарда. У одного и того же пациента возможно сочетание ВПС (врожденных пороков сердца) и гипертрофии миокарда.
Клинические проявления[править]
Новорожденный с диабетической фетопатией больших размеров, нередко «кушингоидного» вида: отмечены гиперемия или цианоз лица, вялость, отечность. Возможно нарушение дыхания вследствие РДС-синдрома, геморрагический синдром. Масса тела нередко превышает 4 кг. Клиническая картина кардиомиопатии зависит от степени выраженности гипертрофии. Наряду с бессимптомными вариантами может выслушиваться систолический шум различной интенсивности. Возможны нарушения сердечного ритма. Симптомы сердечной недостаточности появляются при нарушении систолической или диастолической функции желудочков.
Синдром новорожденного от матери, страдающей диабетом: Диагностика[править]
Независимо от симптоматики всем новорожденным, рожденным от матерей с сахарным диабетом, показано проведение скринингового эхокардиографического исследования.
1. Электрокардиография. Изменения ЭКГ неспецифичны. Возможны признаки правожелудочковой или бивентрикулярной гипертрофии, чаще отмечаемые при сужении выводного тракта левого желудочка.
- Читайте также:
2. Рентгенография грудной клетки. Изменения неспецифичны. Примерно в 50% случаев имеется умеренная кардиомегалия.
3. Эхокардиография. Наиболее часто выявляется гипертрофия межжелудочковой перегородки; возможна также гипертрофия свободной стенки желудочков. Примерно в 45% случаев гипертрофия носит асимметричный характер (отношение толщины МЖП к толщине задней стенки левого желудочка равно или более 1,3). Полость левого желудочка может быть уменьшена вплоть до щелевидного. Допплерография выявляет признаки нарушения диастолической функции. Систолическая функция миокарда может быть нормальной.
Дифференциальный диагноз[править]
Синдром новорожденного от матери, страдающей диабетом: Лечение[править]
Новорожденные с диабетической эмбриофетопатией нередко требуют проведения реанимационных мероприятий сразу после рождения в виде санации верхних дыхательных путей и различных видов респираторной поддержки вплоть до ИВЛ, содержания в кювезе, инфузионной терапии, кардиотонической поддержки. При обструкции выводного отдела левого желудочка применяются b-адреноблокаторы. Противопоказано использование инотропных препаратов (в том числе дигоксина). Диуретики назначаются по показаниям. Проводится коррекция гипогликемии, гипомагниемии, а также гипокальциемии.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Прогноз
Внутриутробная смерть плода у матерей с сахарным диабетом встречается чаще, чем в среднем в популяции. Однако это связано не столько с патологией самого плода, сколько с проблемами, относящимися к матери, — гипергликемией, поражением сосудов, многоводием, предэклампсией.
После рождения прогноз обычно благоприятен, к шестому месяцу жизни наступает полный регресс гипертрофии миокарда. Однако гипертрофия может персистировать при сохраняющейся гиперинсулинемии, как это наблюдается при незидиобластозе. Описаны случаи летального исхода.
Источники (ссылки)[править]
Кардиология детского возраста [Электронный ресурс] / под ред. А. Д. Царегородцева, Ю. М. Белозёрова, Л. В. Брегель — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970428160.html
